هیدروسفالی چیست و چند نوع دارد؟
CSF که هر روز در مغز تولید میشود، در بطنها گردش میکند، به سطح مغز میرود و توسط پرزهای عنکبوتیه به خون جذب میشود. هنگامی که تعادل میان تولید و جذب به هم میخورد، بطنها متورم میشوند و بر مغز فشار میآورند. سه نوع اصلی وجود دارد: در هیدروسفالی انسدادی (بسته) مانعی در جریان CSF وجود دارد (تنگی مجرا، تومور، خونریزی)؛ در نوع ارتباطی جریان آزاد است اما جذب مختل است؛ هیدروسفالی فشار طبیعی (NPH) وضعیتی قابلدرمان است که در سالمندان دیده میشود و با سهگانه اختلال راه رفتن، بیاختیاری ادرار و زوال عقل (سهگانه هاکیم) همراه است. تشخیص نوع آن (در صورت نیاز با امآرآی جریان CSF) اساس برنامه درمان است؛ زیرا روش درمان بسته به نوع کاملاً تغییر میکند.
علائم: از نوزاد تا سالمند
علائم بسته به سن متفاوتاند. در نوزادانی که ملاجشان هنوز بسته نشده، دور سر بهسرعت در حال رشد، برآمدگی ملاج، استفراغ، بیقراری و انحراف چشمها به پایین (علامت «خورشید غروبان») ممکن است دیده شود. در کودکان بزرگتر و بزرگسالان سردرد شدید که بهویژه صبحها بارزتر است و با استفراغ همراه است، دید تار یا دوبینی، اختلال تعادل و گیجی برجسته میشود. در سالمندان نخستین نشانه NPH «راه رفتن مغناطیسی» است که در آن پاها انگار به زمین چسبیدهاند؛ به این بیاختیاری ادرار و ضعف توجه و حافظه افزوده میشود. اهمیت NPH در این است که علتی قابلدرمان از زوال عقل است؛ به همین دلیل تشخیص درست حیاتی است.
شانت ونتریکولو-پریتونئال (VP)
شانت VP؛ سیستم زهکشی دائمی است که CSF اضافی بطنها را از طریق یک شیر و لولهها به حفره شکم منتقل میکند و امکان جذب طبیعی آن را در آنجا فراهم میسازد. سیستم از کاتتر بطنی، شیر تنظیمکننده جریان و کاتتر صفاقی تشکیل شده است. در هیدروسفالی ارتباطی، NPH و بسیاری از موارد نوزاد/کودک یا در مواردی که ETV مناسب نیست ترجیح داده میشود. مزیت آن کاربردپذیری در طیف وسیعی از بیماران و بازگرداندن سریع فشار به حالت طبیعی است؛ در NPH در بخش قابلتوجهی از بیماران بهبود معنادار در راه رفتن و عملکرد شناختی گزارش میشود. عیب آن وابستگی مادامالعمر به سیستم و افزایش تجمعی عوارضی مانند عفونت، انسداد یا پارگی در طول زمان است؛ در این موارد ممکن است بازبینی شانت لازم شود.
ونتریکولوستومی آندوسکوپیک بطن سوم (ETV)
ETV؛ روشی است که با ایجاد سوراخ کوچک (استوما) بهصورت آندوسکوپیک در کف بطن سوم، امکان عبور CSF از انسداد و تخلیه آن به فضای طبیعی زیر عنکبوتیه را فراهم میکند و سازوکار جذب خود بدن را به کار میاندازد. برای موفقیت باید انسداد در زیر بطن سوم باشد و سازوکار جذب سالم باشد؛ به همین دلیل اندیکاسیون اصلی آن هیدروسفالیهای انسدادی مانند تنگی قنات است. بزرگترین مزیت آن باقی نگذاشتن جسم خارجی در بدن و در نتیجه خطر تقریباً صفر عفونت شانت و ارائه راهحل دائمی در صورت موفقیت است. در موارد بدون عارضه عمل ۳۰ تا ۶۰ دقیقه طول میکشد و معمولاً ۱ تا ۲ روز بستری کافی است. عیب آن مناسب نبودن برای هر نوع هیدروسفالی است (بهویژه در نوع ارتباطی و NPH ترجیح داده نمیشود)، شانس موفقیت پایین در نوزادان کوچک و نیاز به تجربه جراحی. مناسب بودن با ابزارهایی مانند نمره موفقیت ETV (ETVSS) پیش از عمل پیشبینی میشود.
کدام روش برای کدام بیمار و شیرهای قابلبرنامهریزی
تصمیم همیشه بر اساس نوع هیدروسفالی و بیمار گرفته میشود. در هیدروسفالی ارتباطی و NPH معمولاً شانت؛ در هیدروسفالی انسدادی در صورت مناسب بودن ابتدا ETV برجسته میشود. در نوزادان زیر یک سال بهدلیل موفقیت پایین ETV اغلب شانت ترجیح داده میشود. هنگام انتخاب شانت نوع شیر نیز مهم است: شیرهای با فشار ثابت برای موارد ساده و استاندارد مناسباند، در حالی که شیرهای قابلبرنامهریزی که از بیرون با آهنربا و بدون جراحی قابلتنظیماند بهویژه در NPH، در بیماران با سابقه زهکشی بیش از حد یا بیماران پیچیده که نیاز به بازبینیهای متعدد دارند ارزشمندند. شیر قابلبرنامهریزی پرهزینهتر است اما در اندیکاسیون درست موفقیت شانت را بهطور قابلتوجهی افزایش میدهد. در NPH پیش از تصمیم به شانت، «تپ تست» (آزمون تخلیه CSF) که به پیشبینی نتیجه کمک میکند میتواند انجام شود. هیچ روشی در هر بیمار ۱۰۰٪ موفقیت تضمین نمیکند؛ هدف ما انتخاب روش درست برای بیمار درست است.