الیگودندروگلیوما چیست؟
الیگودندروگلیوما توموری مغزی منتشر و ارتشاحی است که از الیگودندروسیتها، سلولهایی که میلین پوشاننده رشتههای عصبی را تولید میکنند، رشد میکند و حدود ۵٪ همه تومورهای اولیه داخل جمجمه را تشکیل میدهد. معمولاً در ماده سفید نیمکرههای مغز، اغلب در لوب پیشانی قرار دارد و بهطور معمول در بزرگسالان جوان تا میانسال ۳۵ تا ۵۰ ساله رخ میدهد. به دلیل محل قشری، بسیاری از بیماران مدتی طولانی با صرع (تشنج) بهعنوان تنها علامت مراجعه میکنند. داشتن بهترین پیشآگهی در میان گلیوماهای منتشر آن را از نظر تشخیص و برنامهریزی درست ویژه میکند.
تشخیص با 1p/19q و IDH انجام میشود
امآرآی روش اصلی تصویربرداری است؛ تومور معمولاً بهصورت ضایعهای قشری-زیرقشری که در T2/FLAIR پرشدت است دیده میشود و کلسیفیکاسیونی که اغلب در سیتی دیده میشود به تشخیص کمک میکند. اما تشخیص قطعی تنها با بررسی مولکولی بافت گرفتهشده در حین جراحی انجام میشود: بر اساس طبقهبندی WHO سال ۲۰۲۱، نشاندادن همزمان جهش IDH1/IDH2 و همحذفی 1p/19q برای تشخیص الیگودندروگلیوما الزامی است. بدون این آزمایشها، الیگودندروگلیوما قابل تشخیص نیست؛ تومورهای IDH-mutant بدون همحذفی 1p/19q در دسته آستروسیتوم قرار میگیرند. به همین دلیل جراحی گامی حیاتی هم برای درمان و هم برای تشخیص مولکولی دقیق است.
طبقهبندی و تصمیم درمان
در طبقهبندی WHO سال ۲۰۲۱ اصطلاح «الیگودندروگلیومای آناپلاستیک» حذف شده است؛ تومور تنها بهعنوان درجه ۲ یا درجه ۳ طبقهبندی میشود و الیگودندروگلیومای درجه ۴ وجود ندارد. درمان بر اساس درجه، میزان برداشت، پروفایل مولکولی، سن و وضعیت بیمار برنامهریزی میشود. اولین گام گستردهترین برداشت جراحی ایمن ممکن است؛ برای تومورهای نزدیک نواحی عملکردی حیاتی (eloquent) از کرانیوتومی بیدار و نقشهبرداری قشری استفاده میشود. در موارد درجهپایین، گزینهها شامل پایش نزدیک، مهارکننده IDH نفوذکننده به مغز ووراسیدنیب (برای برخی موارد درجه ۲ پس از جراحی تأیید شده) و در صورت نیاز پرتودرمانی با شیمیدرمانی است. در موارد درجه ۳، رویکرد استاندارد ترکیب پرتودرمانی با شیمیدرمانی (PCV یا تموزولوماید) است.
روند جراحی و حفظ عملکرد
چون الیگودندروگلیوما توموری است که در مغز اطراف ارتشاح مییابد، هدف جراحی گستردهترین برداشت ممکن با حفظ عملکرد است. در مرحله آمادهسازی معاینه عصبی دقیق، امآرآی با کنتراست، در صورت نیاز امآرآی عملکردی و تراکتوگرافی DTI، جلسه چندتخصصی و ارزیابی بیهوشی انجام میشود. اگر تومور نزدیک نواحی حیاتی مانند گفتار یا حرکت باشد، برای کاهش خطر از دست رفتن دائمی کرانیوتومی بیدار و نقشهبرداری قشری ترجیح داده میشود. به دلیل کلسیفیکاسیون و افزایش عروق، خطر خونریزی ممکن است کمی بیشتر از برخی گلیوماها باشد؛ این در برنامهریزی جراحی در نظر گرفته میشود. پس از جراحی معمولاً ۲۴ تا ۴۸ ساعت مراقبت ویژه و چند روز بستری است؛ میزان برداشت با امآرآی کنترلی ارزیابی میشود.
پیشآگهی و انتظارات واقعبینانه
به لطف همحذفی 1p/19q و جهش IDH، الیگودندروگلیوما بهترین پیشآگهی را در میان گلیوماهای منتشر دارد و به پرتودرمانی و شیمیدرمانی پاسخ میدهد؛ پروتکل PCV با دادههای پیگیری بلندمدت پشتیبانی میشود. پیشآگهی بسته به سن، میزان برداشت، درجه تومور و ویژگیهای مولکولی متفاوت است. چون تومورهای درجهپایین ممکن است با گذشت زمان به درجه بالاتر تبدیل شوند، پیگیری نزدیک توصیه میشود. خطرات جراحی (خونریزی، عفونت، نقص عصبی موقت یا دائمی، ادم، تشنج) بهصراحت در میان گذاشته میشود. ما نتیجه تضمینی وعده نمیدهیم؛ انتظارات پیش از جراحی بهروشنی در میان گذاشته میشود.