Что такое гидроцефалия и сколько у неё типов?
Ежедневно вырабатываемая в мозге СМЖ циркулирует в желудочках, переходит на поверхность мозга и всасывается в кровь арахноидальными ворсинами. Когда нарушается равновесие между выработкой и всасыванием, желудочки расширяются и давят на мозг. Существует три основных типа: при обструктивной (закрытой) гидроцефалии есть препятствие потоку СМЖ (стеноз канала, опухоль, кровоизлияние); при сообщающемся типе поток свободен, но всасывание нарушено; нормотензивная гидроцефалия (НДГ) — это излечимое состояние у пожилых, протекающее с триадой из нарушения походки, недержания мочи и деменции (триада Хакима). Различение типа (при необходимости с помощью МРТ потока СМЖ) — основа плана лечения, поскольку метод лечения полностью меняется в зависимости от типа.
Симптомы: от младенца до пожилого
Симптомы различаются в зависимости от возраста. У младенцев с ещё не закрытым родничком могут наблюдаться быстро растущая окружность головы, выбухание родничка, рвота, беспокойство и смещение глаз вниз (симптом «заходящего солнца»). У старших детей и взрослых на первый план выходят сильная головная боль, особенно усиливающаяся по утрам и сопровождающаяся рвотой, нечёткое или двойное зрение, нарушение равновесия и спутанность сознания. У пожилых самым ранним признаком НДГ является «магнитная походка», когда стопы будто прилипают к полу; к этому добавляются недержание мочи и ослабление внимания и памяти. Важность НДГ в том, что это излечимая причина деменции; поэтому правильный диагноз критичен.
Вентрикуло-перитонеальный (ВП) шунт
ВП-шунт — это постоянная дренажная система, которая через клапан и трубки отводит избыток СМЖ из желудочков в брюшную полость, где она всасывается естественным путём. Система состоит из вентрикулярного катетера, регулирующего поток клапана и перитонеального катетера. Он предпочтителен при сообщающейся гидроцефалии, НДГ и во многих случаях у младенцев/детей или когда ЭТВ не подходит. Его преимущество — применимость в широком диапазоне пациентов и быстрое возвращение давления к норме; при НДГ у значительной части пациентов сообщается о значимом улучшении походки и когнитивных функций. Недостаток — пожизненная зависимость от системы и кумулятивное со временем нарастание осложнений, таких как инфекция, закупорка или разрыв; в этих случаях может потребоваться ревизия шунта.
Эндоскопическая тривентрикулостомия (ЭТВ)
ЭТВ — это метод, при котором эндоскопически создают небольшое отверстие (стому) в дне третьего желудочка, чтобы СМЖ обходила препятствие и оттекала в естественное субарахноидальное пространство, задействуя собственный механизм всасывания организма. Для успеха препятствие должно находиться ниже третьего желудочка, а механизм всасывания должен быть сохранён; поэтому основное показание — обструктивная гидроцефалия, например при стенозе водопровода. Главное преимущество — отсутствие инородного тела в организме, поэтому риск шунтовой инфекции практически нулевой, и при успехе обеспечивается постоянное решение. В неосложнённых случаях процедура длится 30–60 минут, и обычно достаточно 1–2 дней госпитализации. Недостаток — она подходит не при каждом типе гидроцефалии (особенно не предпочтительна при сообщающемся типе и НДГ), низкие шансы на успех у маленьких младенцев и необходимость хирургического опыта. Пригодность пытаются спрогнозировать до операции с помощью таких инструментов, как Шкала успеха ЭТВ (ETVSS).
Какому пациенту какой метод и программируемые клапаны
Решение всегда принимается в зависимости от типа гидроцефалии и пациента. При сообщающейся гидроцефалии и НДГ обычно шунт; при обструктивной гидроцефалии, если подходит, в первую очередь выходит ЭТВ. У младенцев младше года из-за низкого успеха ЭТВ чаще предпочитают шунт. При выборе шунта важен и тип клапана: клапаны с фиксированным давлением подходят для простых и стандартных случаев, а программируемые клапаны, регулируемые снаружи магнитом без операции, ценны особенно при НДГ, у пациентов с анамнезом избыточного дренажа или у сложных пациентов, требующих многократных ревизий. Программируемый клапан дороже, но при правильном показании заметно повышает успех шунтирования. При НДГ перед решением о шунте может быть проведён «тап-тест» (тест выведения СМЖ), помогающий спрогнозировать результат. Ни один метод не даёт 100% гарантии успеха у каждого пациента; наша цель — выбрать правильный метод для правильного пациента.