Hidrosefali Nedir ve Kaç Tipi Vardır?
Beyinde her gün üretilen BOS, ventriküllerde dolaşır, beyin yüzeyine geçer ve araknoid villuslar tarafından kana emilir. Yapım ile emilim arasındaki denge bozulduğunda ventriküller şişer ve beyne bası yapar. Üç ana tip vardır: obstrüktif (tıkayıcı) hidrosefalide BOS akışında bir engel vardır (kanal darlığı, tümör, kanama); kommunike (iletişimli) tipte akış serbesttir ama emilim bozuktur; normal basınçlı hidrosefali (NPH) ise yaşlılarda görülen ve yürüme bozukluğu, idrar kaçırma ve bunama üçlüsüyle (Hakim üçlüsü) seyreden, tedavi edilebilir bir tablodur. Hangi tip olduğunun ayırt edilmesi (gerektiğinde BOS akış MR'ı ile) tedavi planının temelidir; çünkü tedavi yöntemi tipe göre tamamen değişir.
Belirtiler: Bebekten Yaşlıya
Belirtiler yaşa göre farklılaşır. Fontaneli henüz kapanmamış bebeklerde hızla büyüyen baş çevresi, fontanel kabarıklığı, kusma, huzursuzluk ve gözlerin aşağı kayması ('batan güneş' bulgusu) görülebilir. Büyük çocuk ve yetişkinlerde özellikle sabahları belirginleşen ve kusma ile birlikte olan şiddetli baş ağrısı, bulanık veya çift görme, denge bozukluğu ve şuur bulanıklığı öne çıkar. Yaşlılarda NPH'nin en erken bulgusu, ayakların yere yapışmış gibi hissedildiği 'magnetik yürüyüş'tür; buna idrar kaçırma ve dikkat-bellek zayıflaması eklenir. NPH'nin önemi, tedavi edilebilir bir bunama nedeni olmasıdır; bu yüzden doğru tanı kritiktir.
Ventrikülo-Peritoneal (VP) Şant
VP şant; ventriküllerdeki fazla BOS'u bir valv ve tüpler aracılığıyla karın boşluğuna aktaran, orada doğal yoldan emilmesini sağlayan kalıcı bir drenaj sistemidir. Sistem ventriküler kateter, akışı düzenleyen valv ve peritoneal kateterden oluşur. Kommunike hidrosefalide, NPH'de ve birçok bebek/çocuk vakasında ya da ETV'nin uygun olmadığı durumlarda tercih edilir. Avantajı geniş bir hasta yelpazesinde uygulanabilmesi ve basıncı hızla normale döndürmesidir; NPH'de hastaların önemli bir bölümünde yürüme ve bilişsel işlevde anlamlı düzelme bildirilir. Dezavantajı ise yaşam boyu sisteme bağımlılık ve zaman içinde enfeksiyon, tıkanma veya kopma gibi komplikasyonların kümülatif olarak artmasıdır; bu durumlarda şant revizyonu gerekebilir.
Endoskopik Üçüncü Ventrikülostomi (ETV)
ETV; üçüncü ventrikülün tabanında endoskopik olarak küçük bir delik (stoma) açarak BOS'un tıkanıklığı aşıp doğal subaraknoid alana boşalmasını sağlayan, vücudun kendi emilim mekanizmasını devreye sokan bir yöntemdir. Başarılı olması için tıkanıklığın üçüncü ventrikülün altında olması ve emilim mekanizmasının sağlam olması gerekir; bu nedenle temel endikasyonu akuadukt darlığı gibi tıkayıcı hidrosefalilerdir. En büyük avantajı vücutta yabancı cisim bırakmaması, dolayısıyla şant enfeksiyonu riskinin neredeyse sıfır olması ve başarılı olduğunda kalıcı çözüm sunmasıdır. İşlem komplikasyonsuz vakalarda 30-60 dakika sürer ve genellikle 1-2 günlük yatış yeterlidir. Dezavantajı ise her hidrosefali tipinde uygun olmaması (özellikle kommunike tip ve NPH'de tercih edilmez), küçük bebeklerde başarı şansının düşük olması ve cerrahi deneyim gerektirmesidir. Uygunluk, ETV Başarı Skoru (ETVSS) gibi araçlarla ameliyat öncesi öngörülmeye çalışılır.
Hangi Hastaya Hangi Yöntem ve Programlanabilir Valvler
Karar her zaman hidrosefali tipine ve hastaya göre verilir. Kommunike hidrosefali ve NPH'de genellikle şant; tıkayıcı (obstrüktif) hidrosefalide uygunsa öncelikle ETV öne çıkar. Bir yaş altı bebeklerde ETV başarısı düşük olduğundan çoğunlukla şant tercih edilir. Şant seçildiğinde valv tipi de önemlidir: sabit basınçlı valvler basit ve standart vakalar için uygunken, dışarıdan mıknatısla ameliyatsız ayarlanabilen programlanabilir valvler özellikle NPH'de, aşırı drenaj geçmişi olan ya da çoklu revizyon gerektiren kompleks hastalarda değerlidir. Programlanabilir valv daha maliyetlidir ancak doğru endikasyonda şant başarısını belirgin artırır. NPH'de şant kararından önce, sonucu öngörmeye yardımcı olan 'tap test' (BOS boşaltma testi) yapılabilir. Hiçbir yöntem her hastada %100 başarı garantisi vermez; amacımız doğru hastaya doğru yöntemi seçmektir.