Was ist Hydrozephalus und wie viele Typen gibt es?
Der täglich im Gehirn produzierte Liquor zirkuliert in den Ventrikeln, gelangt an die Hirnoberfläche und wird über die Arachnoidalzotten ins Blut resorbiert. Wird das Gleichgewicht zwischen Bildung und Resorption gestört, erweitern sich die Ventrikel und drücken auf das Gehirn. Es gibt drei Haupttypen: Beim obstruktiven Hydrozephalus besteht ein Hindernis für den Liquorfluss (Aquäduktstenose, Tumor, Blutung); beim kommunizierenden Typ ist der Fluss frei, aber die Resorption gestört; und der Normaldruckhydrozephalus (NPH) ist ein behandelbares, bei älteren Menschen auftretendes Krankheitsbild, das mit der Trias aus Gangstörung, Harninkontinenz und Demenz (Hakim-Trias) verläuft. Die Unterscheidung, um welchen Typ es sich handelt (bei Bedarf mit einer Liquorfluss-MRT), ist die Grundlage des Behandlungsplans, da sich die Behandlungsmethode je nach Typ vollständig ändert.
Symptome: vom Säugling bis zum älteren Menschen
Die Symptome unterscheiden sich nach Alter. Bei Säuglingen, deren Fontanelle noch nicht geschlossen ist, können ein rasch wachsender Kopfumfang, eine vorgewölbte Fontanelle, Erbrechen, Unruhe und ein Abweichen der Augen nach unten (das „Sonnenuntergangs“-Zeichen) auftreten. Bei älteren Kindern und Erwachsenen treten ein besonders morgens ausgeprägter und von Erbrechen begleiteter starker Kopfschmerz, verschwommenes oder Doppelsehen, Gleichgewichtsstörung und Verwirrtheit in den Vordergrund. Bei älteren Menschen ist das früheste Zeichen des NPH ein „magnetischer Gang“, bei dem sich die Füße wie am Boden klebend anfühlen; hinzu kommen Harninkontinenz und eine Schwächung von Aufmerksamkeit und Gedächtnis. Die Bedeutung des NPH liegt darin, dass er eine behandelbare Ursache von Demenz ist; deshalb ist eine korrekte Diagnose entscheidend.
Ventrikuloperitonealer (VP-)Shunt
Der VP-Shunt ist ein dauerhaftes Drainagesystem, das überschüssigen Liquor über ein Ventil und Schläuche aus den Ventrikeln in die Bauchhöhle ableitet, wo er auf natürliche Weise resorbiert wird. Das System besteht aus einem Ventrikelkatheter, einem den Fluss regulierenden Ventil und einem Peritonealkatheter. Er wird beim kommunizierenden Hydrozephalus, beim NPH und in vielen Säuglings-/Kinderfällen oder in Situationen, in denen die ETV nicht geeignet ist, bevorzugt. Sein Vorteil ist, dass er bei einem breiten Patientenspektrum angewandt werden kann und den Druck rasch normalisiert; beim NPH wird bei einem erheblichen Teil der Patienten eine bedeutsame Verbesserung von Gang und kognitiver Funktion berichtet. Sein Nachteil ist die lebenslange Abhängigkeit vom System und die im Laufe der Zeit kumulative Zunahme von Komplikationen wie Infektion, Verstopfung oder Diskonnektion; in diesen Fällen kann eine Shunt-Revision erforderlich sein.
Endoskopische Drittventrikulostomie (ETV)
Die ETV ist eine Methode, die endoskopisch eine kleine Öffnung (Stoma) im Boden des dritten Ventrikels schafft und es dem Liquor ermöglicht, die Obstruktion zu umgehen und in den natürlichen Subarachnoidalraum abzufließen, wodurch der körpereigene Resorptionsmechanismus aktiviert wird. Damit sie erfolgreich ist, muss die Obstruktion unterhalb des dritten Ventrikels liegen und der Resorptionsmechanismus intakt sein; daher ist ihre Hauptindikation der obstruktive Hydrozephalus wie die Aquäduktstenose. Ihr größter Vorteil ist, dass sie keinen Fremdkörper im Körper hinterlässt, sodass das Risiko einer Shunt-Infektion nahezu null ist, und dass sie bei Erfolg eine dauerhafte Lösung bietet. Der Eingriff dauert in unkomplizierten Fällen 30–60 Minuten und ein Aufenthalt von 1–2 Tagen ist in der Regel ausreichend. Ihr Nachteil ist, dass sie nicht für jeden Hydrozephalus-Typ geeignet ist (insbesondere beim kommunizierenden Typ und beim NPH wird sie nicht bevorzugt), dass die Erfolgschance bei kleinen Säuglingen gering ist und dass sie chirurgische Erfahrung erfordert. Die Eignung wird vor der Operation mit Instrumenten wie dem ETV-Erfolgsscore (ETVSS) abgeschätzt.
Welche Methode für welchen Patienten und programmierbare Ventile
Die Entscheidung wird stets nach dem Hydrozephalus-Typ und dem Patienten getroffen. Beim kommunizierenden Hydrozephalus und beim NPH wird im Allgemeinen ein Shunt verwendet; beim obstruktiven Hydrozephalus tritt, falls geeignet, zuerst die ETV in den Vordergrund. Bei Säuglingen unter einem Jahr wird, da der Erfolg der ETV gering ist, meist ein Shunt bevorzugt. Wird ein Shunt gewählt, ist auch der Ventiltyp wichtig: Ventile mit festem Druck eignen sich für einfache und Standardfälle, während programmierbare Ventile, die sich von außen mit einem Magneten ohne Operation einstellen lassen, besonders beim NPH und bei komplexen Patienten mit einer Vorgeschichte von Überdrainage oder mit Bedarf an mehreren Revisionen wertvoll sind. Ein programmierbares Ventil ist kostspieliger, erhöht jedoch bei richtiger Indikation den Shunt-Erfolg deutlich. Beim NPH kann vor der Entscheidung zum Shunt ein „Tap-Test“ (Liquorablass-Test), der das Ergebnis vorhersagen hilft, durchgeführt werden. Keine Methode garantiert bei jedem Patienten einen Erfolg von 100 %; unser Ziel ist es, für den richtigen Patienten die richtige Methode zu wählen.