Qu'est-ce que l'hydrocéphalie et combien de types existe-t-il ?
Le LCR produit chaque jour dans le cerveau circule dans les ventricules, passe à la surface du cerveau et est résorbé dans le sang par les villosités arachnoïdiennes. Lorsque l'équilibre entre production et résorption est rompu, les ventricules se dilatent et compriment le cerveau. Il existe trois types principaux : dans l'hydrocéphalie obstructive, il existe un obstacle à l'écoulement du LCR (sténose de l'aqueduc, tumeur, hémorragie) ; dans le type communicant, l'écoulement est libre mais la résorption est altérée ; et l'hydrocéphalie à pression normale (HPN) est un tableau traitable observé chez les personnes âgées, évoluant avec la triade trouble de la marche, incontinence urinaire et démence (triade de Hakim). Distinguer de quel type il s'agit (au besoin avec une IRM de flux du LCR) est la base du plan de traitement, car la méthode de traitement change entièrement selon le type.
Symptômes : du nourrisson à la personne âgée
Les symptômes diffèrent selon l'âge. Chez le nourrisson dont la fontanelle n'est pas encore fermée, on peut observer une augmentation rapide du périmètre crânien, une fontanelle bombée, des vomissements, de l'irritabilité et une déviation des yeux vers le bas (signe du « coucher de soleil »). Chez le grand enfant et l'adulte, se distinguent un mal de tête sévère surtout marqué le matin et accompagné de vomissements, une vision floue ou double, un trouble de l'équilibre et une confusion. Chez la personne âgée, le signe le plus précoce de l'HPN est une « marche magnétique » où les pieds semblent collés au sol ; s'y ajoutent une incontinence urinaire et un affaiblissement de l'attention et de la mémoire. L'importance de l'HPN est qu'elle est une cause traitable de démence ; c'est pourquoi un diagnostic correct est crucial.
Dérivation ventriculo-péritonéale (VP)
La dérivation VP est un système de drainage permanent qui transfère l'excès de LCR des ventricules vers la cavité abdominale via une valve et des tubes, où il est résorbé naturellement. Le système se compose d'un cathéter ventriculaire, d'une valve qui régule le débit et d'un cathéter péritonéal. Elle est privilégiée dans l'hydrocéphalie communicante, l'HPN et de nombreux cas du nourrisson/enfant, ou dans les situations où la VCE n'est pas adaptée. Son avantage est de pouvoir être appliquée à un large éventail de patients et de ramener rapidement la pression à la normale ; dans l'HPN, une amélioration significative de la marche et de la fonction cognitive est rapportée chez une part importante des patients. Son inconvénient est la dépendance à vie au système et l'augmentation cumulative dans le temps de complications telles qu'infection, obstruction ou déconnexion ; dans ces situations, une révision de la dérivation peut être nécessaire.
Ventriculocisternostomie endoscopique (VCE/ETV)
La VCE est une méthode qui crée par voie endoscopique une petite ouverture (stomie) dans le plancher du troisième ventricule, permettant au LCR de contourner l'obstacle et de s'écouler dans l'espace sous-arachnoïdien naturel, mobilisant ainsi le propre mécanisme de résorption du corps. Pour qu'elle réussisse, l'obstacle doit se situer en dessous du troisième ventricule et le mécanisme de résorption doit être intact ; c'est pourquoi son indication principale est l'hydrocéphalie obstructive telle que la sténose de l'aqueduc. Son plus grand avantage est de ne laisser aucun corps étranger dans le corps, de sorte que le risque d'infection de dérivation est presque nul, et d'offrir une solution permanente en cas de succès. L'intervention dure 30 à 60 minutes dans les cas non compliqués et un séjour de 1 à 2 jours suffit généralement. Son inconvénient est qu'elle n'est pas adaptée à tous les types d'hydrocéphalie (elle n'est notamment pas privilégiée dans le type communicant et dans l'HPN), que les chances de succès sont faibles chez le petit nourrisson, et qu'elle nécessite de l'expérience chirurgicale. L'adéquation est estimée avant l'opération à l'aide d'outils tels que le score de réussite de la VCE (ETVSS).
Quelle méthode pour quel patient et valves programmables
La décision est toujours prise selon le type d'hydrocéphalie et le patient. Dans l'hydrocéphalie communicante et l'HPN, on utilise généralement une dérivation ; dans l'hydrocéphalie obstructive, si elle est adaptée, la VCE se distingue en premier. Chez les nourrissons de moins d'un an, comme le succès de la VCE est faible, une dérivation est le plus souvent privilégiée. Lorsqu'une dérivation est choisie, le type de valve est également important : les valves à pression fixe conviennent aux cas simples et standards, tandis que les valves programmables, ajustables de l'extérieur à l'aimant sans opération, sont précieuses notamment dans l'HPN et chez les patients complexes ayant des antécédents de drainage excessif ou nécessitant des révisions multiples. Une valve programmable est plus coûteuse mais, dans la bonne indication, augmente nettement le succès de la dérivation. Dans l'HPN, avant la décision de dérivation, un « tap test » (test de soustraction de LCR) qui aide à prédire le résultat peut être réalisé. Aucune méthode ne garantit 100 % de succès chez chaque patient ; notre objectif est de choisir la bonne méthode pour le bon patient.