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Cirurgia de oligodendroglioma em Esmirna

O oligodendroglioma é um glioma difuso de crescimento lento que surge dos oligodendrócitos produtores de mielina do cérebro. Segundo a classificação da OMS de 2021, o diagnóstico exige demonstrar tanto uma mutação de IDH como uma codeleção 1p/19q; estas duas características moleculares estabelecem o diagnóstico e mostram que o tumor é quimiossensível e tem o prognóstico mais favorável entre os gliomas difusos. Ainda assim, o tratamento não é igual para todos; é individualizado segundo o grau, a extensão da resseção e o estado do doente. Nesta página explicamos com honestidade como abordamos a cirurgia do oligodendroglioma na nossa clínica em Esmirna, Konak, e que expectativas são realistas.

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O que é o oligodendroglioma?

O oligodendroglioma é um tumor cerebral infiltrante difuso que se desenvolve a partir dos oligodendrócitos, as células que produzem a mielina que envolve as fibras nervosas, e representa cerca de 5 % de todos os tumores intracranianos primários. Costuma localizar-se na substância branca dos hemisférios cerebrais, com maior frequência no lobo frontal, e surge tipicamente em adultos jovens a de meia-idade dos 35 aos 50 anos. Pela sua localização cortical, muitos doentes apresentam-se durante um longo período com epilepsia (crises) como único sintoma. Ter o prognóstico mais favorável entre os gliomas difusos torna-o especial quanto a reconhecê-lo e planeá-lo corretamente.

O diagnóstico faz-se por 1p/19q e IDH

A RM é o principal método de imagem; o tumor costuma aparecer como uma lesão cortical-subcortical hiperintensa em T2/FLAIR, e a calcificação que muitas vezes se vê na TC ajuda ao diagnóstico. Contudo, o diagnóstico definitivo só se faz pelo exame molecular do tecido obtido na cirurgia: segundo a classificação da OMS de 2021, a demonstração tanto de uma mutação de IDH1/IDH2 como de uma codeleção 1p/19q é obrigatória para o diagnóstico de oligodendroglioma. Sem estes exames, o oligodendroglioma não pode ser diagnosticado; os tumores IDH-mutados sem codeleção 1p/19q entram na categoria de astrocitoma. Por isso a cirurgia é um passo crítico tanto para o tratamento como para um diagnóstico molecular preciso.

Classificação e decisão de tratamento

Na classificação da OMS de 2021 foi eliminado o termo «oligodendroglioma anaplásico»; o tumor é classificado apenas como grau 2 ou grau 3, e não existe oligodendroglioma de grau 4. O tratamento é planeado segundo o grau, a extensão da resseção, o perfil molecular, a idade e o estado do doente. O primeiro passo é a resseção cirúrgica segura mais ampla possível; a craniotomia em vigília e o mapeamento cortical são usados para os tumores próximos de áreas funcionais críticas (eloquentes). Para os casos de baixo grau, as opções incluem uma vigilância estreita, o inibidor de IDH que penetra no cérebro vorasidenib (aprovado para certos casos de grau 2 após a cirurgia) e radioterapia com quimioterapia quando necessário. Para os casos de grau 3, a abordagem padrão é a radioterapia combinada com quimioterapia (PCV ou temozolomida).

O processo da cirurgia e a preservação da função

Como o oligodendroglioma é um tumor que infiltra o cérebro circundante, o objetivo da cirurgia é a resseção mais ampla possível preservando a função. Na preparação são realizados um exame neurológico detalhado, uma RM com contraste e, se necessário, uma RM funcional e uma tractografia DTI, uma reunião multidisciplinar e uma avaliação anestésica. Se o tumor estiver perto de áreas críticas como a fala ou o movimento, preferem-se a craniotomia em vigília e o mapeamento cortical para reduzir o risco de perda permanente. Pela calcificação e uma maior vascularização, o risco de hemorragia pode ser um pouco maior do que em alguns gliomas; isto é tido em conta no planeamento cirúrgico. Após a cirurgia costuma haver 24-48 horas de cuidados intensivos e alguns dias de internamento; o grau de resseção é avaliado com uma RM de controlo.

Prognóstico e expectativas realistas

Graças à codeleção 1p/19q e à mutação de IDH, o oligodendroglioma tem o prognóstico mais favorável entre os gliomas difusos e responde à radioterapia e à quimioterapia; o regime PCV é apoiado por dados de seguimento a longo prazo. O prognóstico varia conforme a idade, a extensão da resseção, o grau tumoral e as características moleculares. Como os tumores de baixo grau podem transformar-se num grau mais alto ao longo do tempo, recomenda-se um seguimento estreito. Os riscos da cirurgia (hemorragia, infeção, défice neurológico temporário ou permanente, edema, convulsões) são falados abertamente. Não prometemos um resultado garantido; as expectativas são partilhadas com clareza antes da cirurgia.

Fontes

1Greenberg MS. Greenberg's Handbook of Neurosurgery. 10th ed. Thieme; 2023:662-666.
2Osborn AG, Hedlund GL, Salzman KL. Osborn's Brain: Imaging, Pathology, and Anatomy. 2nd ed. Elsevier; 2018:557-558.
3Louis DN, et al. The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System. Neuro Oncol. 2021.
4Weller M, et al. EANO guidelines on the diagnosis and treatment of diffuse gliomas of adulthood. Nat Rev Clin Oncol. 2021.
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Perguntas frequentes

É necessária cirurgia para diagnosticar o oligodendroglioma?

É necessário tecido para um diagnóstico definitivo: segundo a classificação da OMS de 2021, devem demonstrar-se tanto uma mutação de IDH como uma codeleção 1p/19q. Este tecido é obtido por resseção cirúrgica ou biópsia estereotáxica. Na maioria dos casos, a resseção segura mais ampla fornece tanto o tratamento como um diagnóstico molecular preciso.

O oligodendroglioma é benigno? Qual é o prognóstico?

O oligodendroglioma tem o prognóstico mais favorável entre os gliomas difusos e é sensível à radioterapia-quimioterapia, mas como é um tumor difuso não é correto chamá-lo «benigno». O prognóstico varia conforme o grau, a extensão da resseção e as características moleculares; recomenda-se um seguimento estreito. Não pode garantir-se qualquer resultado.

Há anos que só tenho crises — poderá ser um oligodendroglioma?

Poderá ser. Pela sua localização cortical, o oligodendroglioma pode evoluir durante um longo período com a epilepsia como único sintoma. Ver uma lesão cortical-subcortical, muitas vezes calcificada, na RM levanta suspeita; o diagnóstico definitivo faz-se pelo exame tecidual e molecular. Pode enviar a sua RM existente para a avaliarmos.

Estou fora de Esmirna, podem avaliar primeiro a minha RM?

Sim. Pode enviar as suas imagens de RM ou TC existentes e, se os tiver, os seus resultados anatomopatológico-moleculares pelo WhatsApp (+90 533 075 72 94) e receber uma avaliação preliminar. Se for adequado, será convidado para um exame na nossa clínica em Esmirna, Konak, e, se necessário, será planeada uma imagem adicional.

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